巨人症和肢端肥大症

巨人症和肢端肥大症

GH分泌过多开始于20~40岁之间,骨骺已融合。早期的临床表现为面容粗陋,手足软组织肿胀。外貌发生变化,指环、手套和鞋均需换成较大型号。患者的照片对于了解疾病进程非常重要。

肢端肥大症的表现肢端肥大症 这张照片显示了一名患者的额部隆起、前突、鼻骨肥大和皮肤增厚。

这张照片显示了一名患者的额部隆起、前突、鼻骨肥大和皮肤增厚。

© Springer Science+Business Media

肢端肥大症(面部变化) 左图显示一名64岁女性由于垂体腺瘤而出现肢端肥大症。右图显示11年前的同一位患者。注意脸部特征与左图相比的变化。

左图显示一名64岁女性由于垂体腺瘤而出现肢端肥大症。右图显示11年前的同一位患者。注意脸部特征与左图相比的变化。

By permission of the publisher.摘自 Newman C.In Atlas of Clinical Endocrinology: Neuroendocrinology and Pituitary Disease.Edited by SG Korenman (series editor) and ME Molitch.Philadelphia, Current Medicine, 2000.

肢端肥大症(正面和侧面的面部变化) 肢端肥大症患者的正面和侧面图像。粗大的面部特征很明显,包括下颌突出、颧突和眶上脊突出。

肢端肥大症患者的正面和侧面图像。粗大的面部特征很明显,包括下颌突出、颧突和眶上脊突出。

By permission of the publisher.摘自Conrad C, Pro B, Prabhu S, et al.In Atlas of Cancer.Edited by M Markman and MR Gilbert.Philadelphia, Current Medicine, 2002.

肢端肥大症(手部发现) 这张照片显示了正常手(左侧)与肢端肥大症患者的大手(右侧)的对比。

这张照片显示了正常手(左侧)与肢端肥大症患者的大手(右侧)的对比。

BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY

肢端肥大症 这张照片显示了一名患者的额部隆起、前突、鼻骨肥大和皮肤增厚。

这张照片显示了一名患者的额部隆起、前突、鼻骨肥大和皮肤增厚。

© Springer Science+Business Media

肢端肥大症(面部变化) 左图显示一名64岁女性由于垂体腺瘤而出现肢端肥大症。右图显示11年前的同一位患者。注意脸部特征与左图相比的变化。

左图显示一名64岁女性由于垂体腺瘤而出现肢端肥大症。右图显示11年前的同一位患者。注意脸部特征与左图相比的变化。

By permission of the publisher.摘自 Newman C.In Atlas of Clinical Endocrinology: Neuroendocrinology and Pituitary Disease.Edited by SG Korenman (series editor) and ME Molitch.Philadelphia, Current Medicine, 2000.

肢端肥大症(正面和侧面的面部变化) 肢端肥大症患者的正面和侧面图像。粗大的面部特征很明显,包括下颌突出、颧突和眶上脊突出。

肢端肥大症患者的正面和侧面图像。粗大的面部特征很明显,包括下颌突出、颧突和眶上脊突出。

By permission of the publisher.摘自Conrad C, Pro B, Prabhu S, et al.In Atlas of Cancer.Edited by M Markman and MR Gilbert.Philadelphia, Current Medicine, 2002.

肢端肥大症(手部发现) 这张照片显示了正常手(左侧)与肢端肥大症患者的大手(右侧)的对比。

这张照片显示了正常手(左侧)与肢端肥大症患者的大手(右侧)的对比。

BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY

成年肢端肥大症患者的体毛增多变粗,皮肤增厚色泽变深。皮脂腺和汗腺体积增大分泌增多,患者常诉汗多体臭。下颚骨过度生长导致下颌前突(凸颚)及牙齿咬合不正。喉软骨增生致嗓音低沉嘶哑。舌增大起皱纹。病程长者因肋骨过度生长而形成桶状胸。GH分泌过多在早期即可引起关节软骨增生,并可有坏死和侵蚀。关节症状常见,可发生变性关节炎和跛行。

周围神经病变很常见,因为神经受到邻近的纤维化组织和神经内纤维化增生的压迫。头痛也很常见,由垂体瘤引起。如肿瘤向鞍上扩展压迫视交叉,可出现双颞侧偏盲。 心、肝、肾、脾、甲状腺、甲状旁腺、以及胰腺均较正常为大;甲状腺肿大可为全身性或多结节性。

约1/3患者有心脏病(如冠心病、心肌肥大、瓣膜功能不全,有时可为心肌病),因心脏病而死亡的危险增加一倍。多达1/3的患者有高血压。

打鼾是一种常见的症状, 阻塞性睡眠呼吸暂停 发生在 40% 至 50% 的患者中。

结肠息肉是生长激素过量的结果。罹患癌症的危险,特别是胃肠道,增加2~3倍。GH增加肾小管对磷的重吸收,可造成轻度高磷血症。

近1/2的肢端肥大症和巨人症患者有糖耐量受损,但临床显性糖尿病仅见于约10%患者。

有些女性肢端肥大症患者 可出现溢乳,常同时伴有高催乳素血症。但泌乳也可发生于单一的GH分泌过多,因为GH本身就有刺激泌乳的作用。GH瘤患者常伴有促性腺激素分泌减少。约1/3男性肢端肥大症患者有勃起障碍,几乎所有女性患者有月经不调或闭经。

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